Ebstein‘s anomaly

Ebstein‘s anomaly

Ebstein’s anomaly with tricuspid dysplasia (又稱三尖瓣下移畸形), 它與三尖瓣發育不良在病理解剖上表現相互重疊, 難以將兩者嚴格區分開來，在產前超音波表現上亦較難區分, 且兩者的預後相似. 因此,嚴格區分兩者並不重要

畸形特癥

Ebstein’s anomaly 及三尖瓣發育不良都是因三尖瓣生長異常所致的先天性心臟畸形, 都可表現為三尖瓣的冗長,增厚或短小及明顯增大的右心房等, 都可合併心臟其他畸形,如室間隔缺損, 肺動脈狹窄等, 也可合并心外畸形或染色體畸形. Ebstein anomaly 的特點在於三尖瓣部分或全部下移至右心房, 下移的瓣葉常發育不全, 表現為葉片短小或缺如, 隔葉與室間隔緊密粘連而使瓣葉游離部顯著下移, 或隔葉起始部臨近於瓣環, 但體部與室間隔粘連而使瓣尖下滑. 房化右室與原有右心房共同構成巨大的右心房, 而三尖瓣葉遠端的右室腔則變小.
三尖瓣發育不良的主要特點是三尖瓣的明顯增厚, 結節狀改變, 三尖瓣附著點無明顯下移, 由於三尖瓣嚴重閉鎖不全而導致右房右室明顯增大.

超音波診斷
由於此兩種先天性心臟畸形常可導致右心明顯增大, 產前超聲常較易被發現。
1. 四腔心切面上顯示心臟明顯增大, 尤以右心房擴大為甚. 僅有三尖瓣發育不良時, 右心室亦明顯擴大.
2. 四腔心切面上三尖瓣明顯異常, 三尖瓣明顯下移至右心房, 三尖瓣下移的程度可各不相同, 因下移的三尖瓣過小或缺如時, 超聲圖像上很難檢出. 三尖瓣發育不良時, 三尖瓣附著點無明顯下移, 僅表現為三尖瓣的明顯增厚, 結節狀，回音增強.
3. Color Doppler 常顯示出三尖瓣異常反流, 反流血流束寬大，明亮，常達右心房底部.
4. 心胸比例明顯增大, 心臟增大可導致嚴重肺發育不良
5. 常伴發肺動脈閉鎖和右室流出道梗阻而出現相應癥象

預後：預後極差。產前檢出這兩種畸形, 出生後多數不能存活．死亡的只要原因是因心臟擴大導致肺發育不良. 臨床上有些病例到成年才被發現. 這說明產前檢出的這些畸形比兒童期或成人期檢出者嚴重得多

好孩子的先天心臟畸形教室(2): 肺動脈閉鎖不伴室間隔缺損

肺動脈閉鎖不伴室間隔缺
特癥：
肺動脈閉鎖不伴室間隔缺損 (pulmonary atresia with intact ventricular septum) 的特癥性改變肺動脈瓣閉鎖而室間隔完整，連續，右心室與主動脈瓣之間無交通, 血液不能從右心房腔射入主動脈瓣， 從右心房經三尖瓣進入右心房的血液， 由於室間隔連續完整, 唯一出路是再經三尖瓣反流入右心房. 右心室常肥厚, 而右心室腔卻偏小, 伴有嚴重三尖瓣反流時, 右心室可擴張. 回流入右心房的血流則只有經過卵圓孔到左心房, 再經左心房到主動脈, 最後分布到全身, 因此左心系統承擔了整個心臟的輸出負荷, 左心房, 左心室增大, 主動脈也因此增寬. 肺動脈的灌注則來自動脈導管的倒流.

超音波診斷
本病主要在四腔切面, 大動脈短軸切面，右室流出道與肺動脈長軸切面上顯示最好.
1. 四腔心切面心臟中央十字交叉存在, 但左右心不對稱，右心室明顯增厚而心腔縮小，左心室增大．伴有明顯三尖瓣反流時，右心室可擴張，右心房可明顯增大. Real time 超音波顯示, 三尖瓣活動受限，幅度較小, 而增厚的右心壁搏動幅度很小.
2. 主動脈與肺動脈比例失常, 正常肺動脈比主動脈內徑略大，本癥剛好相反. 主動脈較肺動脈為寬. 部分病例肺動脈極小而顯示不清
3. 本病多為肺動脈瓣閉鎖, 在右心室流出道及肺動脈長軸切面上, 可顯示肺動脈瓣呈膜狀光帶, Real time echo無起閉運動
4. Color Doppler 上, 右室流出道與肺動脈長軸切面上不能檢出右心室之肺動脈的血流信號. 但可顯示由動脈導管內反流入肺動脈的血流信號. 四腔心切面上左右房室瓣血流明顯不對稱, 左側血流束粗大, 右側則細小．如有三尖瓣反流，則可顯示收縮期右心室經三尖瓣反流入右心房，血流反流速度一般很高。
5. 可合併三尖瓣發育不良或三尖瓣下移畸形。損

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