肺動脈閉鎖不伴室間隔缺
特癥：
肺動脈閉鎖不伴室間隔缺損 (pulmonary atresia with intact ventricular septum) 的特癥性改變肺動脈瓣閉鎖而室間隔完整，連續，右心室與主動脈瓣之間無交通, 血液不能從右心房腔射入主動脈瓣， 從右心房經三尖瓣進入右心房的血液， 由於室間隔連續完整, 唯一出路是再經三尖瓣反流入右心房. 右心室常肥厚, 而右心室腔卻偏小, 伴有嚴重三尖瓣反流時, 右心室可擴張. 回流入右心房的血流則只有經過卵圓孔到左心房, 再經左心房到主動脈, 最後分布到全身, 因此左心系統承擔了整個心臟的輸出負荷, 左心房, 左心室增大, 主動脈也因此增寬. 肺動脈的灌注則來自動脈導管的倒流.
超音波診斷
本病主要在四腔切面, 大動脈短軸切面，右室流出道與肺動脈長軸切面上顯示最好.
1. 四腔心切面心臟中央十字交叉存在, 但左右心不對稱，右心室明顯增厚而心腔縮小，左心室增大．伴有明顯三尖瓣反流時，右心室可擴張，右心房可明顯增大. Real time 超音波顯示, 三尖瓣活動受限，幅度較小, 而增厚的右心壁搏動幅度很小.
2. 主動脈與肺動脈比例失常, 正常肺動脈比主動脈內徑略大，本癥剛好相反. 主動脈較肺動脈為寬. 部分病例肺動脈極小而顯示不清
3. 本病多為肺動脈瓣閉鎖, 在右心室流出道及肺動脈長軸切面上, 可顯示肺動脈瓣呈膜狀光帶, Real time echo無起閉運動
4. Color Doppler 上, 右室流出道與肺動脈長軸切面上不能檢出右心室之肺動脈的血流信號. 但可顯示由動脈導管內反流入肺動脈的血流信號. 四腔心切面上左右房室瓣血流明顯不對稱, 左側血流束粗大, 右側則細小．如有三尖瓣反流，則可顯示收縮期右心室經三尖瓣反流入右心房，血流反流速度一般很高。
5. 可合併三尖瓣發育不良或三尖瓣下移畸形。損
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