心室雙出口（double outlet of ventricle）
台北長庚醫院 胎兒醫學中心 羅崇晉醫師整理
[病理及血流動力學]:
主要解剖異常是心室大動脈連接異常, 兩個大動脈同時完全或大於 50%起源於型態學(解剖)左心室(左室雙出口, DOLV), 或右心室(右室雙出口, DORV). 右室雙出口可能伴有正位或反位心房連接, 常見於內臟異位綜合症. 但多是胎兒內臟位置及房室連接關係正常. 幾乎所有的患者都伴有較大的室間隔缺損(VSD). 室間隔缺損可以位於主動脈瓣下(subaortic), 肺動脈瓣下(subpulmonary), 或與兩大血管均相關(雙關型, doubly commited), 或遠離兩個大動脈瓣口(無關型, non-comitted 或 remote) (按: 一般的 VSD 分為四種, 流入道(inflow), 小樑部(trabecular), 流出道(outflow), 膜部(membrane), 但這邊是雙出口, 所以VSD 的分類就要看靠近哪條大血管而定)
(1) Subaortic: 主動脈開口在肺動脈開口的右後方, 由於大動脈的排列正常, 所以主動脈的血氧濃度會高過肺動脈, 主動脈瓣下型有50%會伴隨肺動脈狹窄, 此時整個胎心血流會類似法絡氏四合症(Tetralogy of Fallot). 如果沒有合併肺動脈狹窄, 胎心血流動力學會接近大的室間隔缺損( large VSD), 通往肺循環與體循環的血流比例, 取決於個別的血管阻力.
(2) Subpulmary: 由左心室而來的血流經 VSD 導向肺動脈入口附近, 因而肺動脈得到的氧飽和度會比主動脈來得多, 故血流動力學同完全型大動脈轉位合併室間隔缺損(TGA + VSD). 主動脈和肺動脈的入口會排在一起, 被敘述為轉位或轉位不良. 如果是肺動脈瓣下型合併肺動脈狹窄, 血流動力學會類似法絡氏四合症(TOF); 如果沒有合併肺動脈狹窄, 血流動力學同完全型大動脈轉位合併室間隔缺損(TGA + VSD). 在這種狀態之下, 肺動脈的阻力決定了肺動脈的血流量. 過大的肺動脈血流會引發早發型肺動脈阻力增高, 不過在初期, 由於肺動脈血流量大, 所以不見得會出現cyanosis. 肺動脈瓣下型時常合併主動脈下狹窄及主動脈弓阻塞.
(3) 雙關型室間隔(doubly commited VSD) 缺損較大, 位於主動脈瓣及肺動脈瓣下, 存在流出道室間隔缺損或發育不良, 共同右室流出道與兩大動脈相連. 理論上兩條動脈的壓力會是一樣, 故血流量的多寡取決於個別血管內阻力, 血氧濃度取決於右心室內血氧混合情形.
(4) 無關型室間隔( remote or noncommitted VSD )缺損位置遠離遠離主動脈瓣及肺動脈瓣, 累及流入道部或小樑部室間隔, 一般認定, VSD 距離主動脈及肺動脈入口大於者動脈瓣的直徑, 方可稱為 non-committed. 此型的血流動力學類似單純的 VSD 或是 ECD. 本型大動脈大多排列正常. 肺循環及體循環的血流量與含氧濃度則取決於血管的阻力與右心室內血液混合的程度.
主動脈瓣下型室間隔缺損的右室雙出口患者, 常伴有肺動脈瓣下狹窄. 同時, 肺動脈瓣下型室間隔缺損的右室雙出口患者, 常伴有主動脈瓣下狹窄及主動脈弓梗阻性病變. 左室雙出口罕見, 主動脈瓣下型室間隔缺損最多見, 肺動脈瓣下型, 雙關型, 及無關型室間隔缺損均少見.
[胎兒心臟超音波診斷]:
DORV 產前超音波診斷主要根據大動脈的平行排列關係及兩大動脈均起源於右心室而得以診斷. 由於本病常合併有其他嚴重心臟畸形, 主要有房室共道畸形(ECD), 二尖瓣閉鎖(MS), 一側心室發育不全, 完全型肺靜脈畸形引流( TAPVR). 在產前超音波檢查中常先檢查出上述合併畸形.
1. 大動脈長軸切面顯示兩條大動脈成平行排列, 均與右心室相連, 左心室的唯一出口為VSD
2. 主動脈瓣下及肺動脈瓣下均可見肌性圓錐組織, 與二尖瓣前葉的纖維連接中斷.
3. 合併其他心內畸形時有相應表現
4. 彩色 Doppler 血流影像可顯示兩條平行血流與右心室相連, 分別為肺動脈與主動脈.
[出生後小孩的臨床表現]:
1. 主動脈瓣下或肺動脈瓣下, 伴隨肺動脈狹窄：此型的表現類似TOF. 如果肺動脈血流很少, 甚至在新生兒期便會有 cyanosis. 另外, 還會有hypercyanotic spells, 紅血球過多(polycythemia), 生長遲緩(failure to thrive). 不過這型小孩的由於有肺動脈狹窄, 肺動脈的血流受到限制, 因而肺阻塞性血管疾病＼比較不會發生.
2. DORV + subaortic VSD: 此型的小孩表現類似大的VSD 加上肺動脈高壓的表現. 血氧含量相對來說較為正常, 而病童通常會有鬱血性心衰竭及生長遲緩. 這些小孩也有可能合併 trisomy 13 或 trisomy 18. 如果 VSD 很大而一直沒動手術修補, 很可能會續發肺部阻塞性血管病.
3. DORV + subpulmonary VSD: 此型小孩的表現會類似TGA, cyanosis 的程度不定, 血氧濃度一般在40~80%之間. 如果合併主動脈弓狹窄或中斷, 鬱血性心衰竭會更早發生.
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